Vous avez le Kératocône

Les lentilles de contact constituent le premier moyen de correction de la vue pour la majorité des patients atteints de kératocône. L’adaptation est cependant délicate. L’adaptation en lentilles pour le kératocône est un acte médical responsable, qui doit être fait par un spécialiste de l’adaptation en lentilles (contactologue). Les lentilles de contact spéciales kératocône sont des lentilles rigides gaz perméable (LRGP) à géométrie multicourbes adaptée. Les formes évoluées et décentrées de kératocône ou en cas d’intolérance des LRGP, les nouvelles lentilles sclérales allient la bonne récupération visuelle à la bonne tolérance. Parfois, afin de stabiliser la lentille sur le cône, il est utile de superposer une lentille rigide par dessus une lentille souple (système Piggyback), système plus difficile à entretenir.

L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée permettant de bien corriger la vue.

Pour plus d’information consulter : www.smoc.ma

Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, il est licite de proposer une alternative chirurgicale.

Plusieurs méthodes de chirurgie vous seront proposées en fonction du stade de votre kératocône et son évolutivité.

  1. Le crosslinking du collagène cornéen

Ce traitement est capital pour éviter, ou limiter le risque, d’aggravation des formes précoces avec baisse d’acuité visuelle et recours à des traitements chirurgicaux : greffe de cornée notamment.

Le Crosslinking du collagène cornéen a pour but de « rigidifier » une cornée biomécaniquement instable. Si le mécanisme d’action du Crosslinking n’est pas complètement élucidé, le principe repose sur un « pontage » biochimique photo-induit des fibres de collagène.

La technique standard repose, après « grattage » des couches de la surface de la cornée (épithélium), sur l’instillation de riboflavine (Vitamine B2) pendant 30 minutes, suivie d’une irradiation par des UV-A à une fluence de 3 mW/cm² pendant 30 minutes.
Des avancés technologique on permet de développer de Crosslinking flash en améliorant la pénétration de riboflavine et l’homogénéité et puissance des fuseaux UV : le temps de Crosslinking est donc réduit chirurgie à une durée de 3 à 10 minutes. Le système Avedro qu’on vous propose en fait partie.

Les indications du Crosslinking ne concernent que le kératocône évolutif. Il n’est pas réalisé systématiquement en l’absence de progression avérée, sauf chez l’enfant où le risque d’aggravation rapide est important.

Les résultats sont concordants dans la littérature et rapportent une stabilisation de la maladie dans près de 90% des cas. Un certain nombre de patients peut cependant voir son kératocône continuer d’évoluer malgré le traitement.

Bien qu’efficace, le Crosslinking n’est pas dénué de complications. La plupart de ces complications sont dues à la phase initiale de la procédure chirurgicale qui consiste à gratter la surface de la cornée. Cette abrasion épithéliale cornéenne mécanique est à l’origine d’une part de phénomènes douloureux pendant 1 à 3 jours, temps de la repousse des couches de surface et, d’autre part, des phénomènes cicatriciels et infectieux. A la fin de la procédure, une lentille de contact souple thérapeutique est souvent mise en place à visée antalgique anti-douleur et laissée en moyenne 48 heures. L’association du Crosslinking à d’autres procédures est possible.

Crosslinking

  1. Les anneaux intra-cornéens

Les anneaux intra-cornéens sont des petits segments d’anneaux semi-circulaires rigides en PMMA. Ils sont indiquées en cas d’échec de l’adaptation en lentille afin d’éviter le recours à la greffe de cornée. Ils sont posés pour le kératocône depuis 1997 et il y a eu beaucoup d’évolution dans leur design diamètre épaisseur et longueur d’arc permettant ainsi d’avoir de meilleurs résultats fonctionnels optiques.

Introduits dans l’épaisseur même de la cornée, les anneaux intra-cornéens ont pour vocation de la renforcer et de retendre la cornée centrale. L’importance et l’irrégularité de l’astigmatisme cornéen sont ainsi diminuées. Le modèle des anneaux intra-cornéens qu’on vous propose est le Keraring de Mediphacos, Brésil qui disposent d’un grand jeu d’anneaux adaptable à la topographie du kératocône.

Les anneaux intra-cornéens

La chirurgie se fait sans anesthésie (seulement des gouttes). On procède à la création de tunnel dans l’épaisseur de la cornée actuellement au laser femtoseconde, puis à l’introduction de 1 ou de 2 anneaux dans le tunnel et l’intervention est terminée au bout de 5 minutes.
Les anneaux sont généralement placés en moyenne périphérie de la cornée. Le centre de la cornée est donc totalement préservé. L’intervention est par ailleurs considérée comme réversible.

Le résultat est en général bon si l’indication est bien posée. La prédictibilité est cependant moyenne car chaque patient présente un cas de figure différent. Ce résultat ne s’évalue véritablement que 6 mois après l’intervention car la cornée kératocônique mise en tension par les anneaux met longtemps à se stabiliser. Ensuite, soit le résultat est compatible avec une adaptation en lunettes ou lentilles satisfaisante, soit le résultat est insuffisant et les anneaux pourront être repositionnés ou bien changés simplement avant de décider d’une greffe de cornée.

Certaines contre-indications sont à connaître :

  • Cicatrice dans la zone centrale de la cornée

  • Épaisseur cornéenne de la moyenne périphérie insuffisante (< 450 microns)

  • Kératométrie moyenne centrale excessive (> 60 Dioptries) = cornée trop bombée

Depuis près de 15 ans de développement et l’utilisation du laser femtoseconde, seules quelques rares complications ont été décrites : invasion épithéliale, infection, extrusion des anneaux, perforation cornéenne.

L’utilisation judicieuse des anneaux intra-cornéens est utile à un stade avancé de kératocône, elle permet souvent de retarder l’heure de la greffe de cornée.

  1. La PKR topoguidée

La réalisation de la PKR sur kératocône se fait sur condition :

  • Packymétrie 450≥ µ
  • Ablation maximale de 50µ

  • Topoguidée : l’ablation tissulaire au laser est calquée sur les régularités topographiques de la cornée

  • Suivie de crosslinking dans la même séance opératoire

  • Correction de 70%

  1. Les implants phake ICL toriques

Une lentille intraoculaire : ICL torique permet de corriger la myopie et l’astigmatisme engendré par le kératocone. Le gain visuel est bon à condition de placer cette implant quand l’astigmatisme n’est pas très irrégulier avec une meilleure acuité visuelle corrigée lunette préopératoire supérieur à 5/10.

La chirurgie se fait uniquement sous anesthésie locale (gouttes) et dure environ 10 minutes. Une surveillance postopératoire serrée est nécessaire.

  1. Les traitements combinés

Dans la prise en charge chirurgicale du kératocône on a souvent besoin de recourir à plusieurs procédés chirurgicaux c’est-à-dire combiner 2 ou 3 traitement pour optimiser le résultat visuel et stopper la progression de la maladie on peut ainsi placer des anneaux et 6 mois plus tard faire une PKR topoguidée (erreur réfractive faible, épaisseur cornière >450 µ) ou bien placer un implant Phake ICL torique (erreur réfractive résiduelle importante) plusieurs d’autre combinaisons de traitement sont possible en fonction du données du kératocône.

Implant ICL torique plus anneaux

Implant ICL torique plus anneaux

  1. Les greffes de cornée

Le principe de la greffe de cornée est simple. Il s’agit d’échanger la partie centrale de la cornée malade par la même partie de la cornée saine d’un donneur décédé. Le prélèvement, la conservation et la délivrance des greffons sont très strictement codifiés. La greffe de cornée est un geste chirurgical à présent bien maîtrisé. Seuls les patients dont l’acuité visuelle est insuffisante avec des lentilles de contact sont candidats à la greffe de cornée.

Le geste chirurgical est bien codifié. Il dure entre 1 heure et 1h30 selon la technique. Une ou deux nuits d’hospitalisation sont en général nécessaires. Un arrêt de travail d’un mois est souvent prescrit. Un traitement antibiotique et anti-inflammatoire est prescrit en collyres à dose dégressive pour une durée de 3 à 12 mois selon la technique.

Il existe plusieurs variantes chirurgicales : la greffe peut remplacer toute l’épaisseur de la cornée (greffe transfixiante) soit garder la partie la plus profonde qui est en générale normale dans le kératocône (greffe lamellaire antérieure). La greffe lamellaire antérieure concerne la partie externe de la cornée et l’on parle de greffe lamellaire antérieure profonde (ou pré-descemétique) lorsque toute la cornée est greffée sauf sa couche la plus postérieure (membrane de Descemet + couche endothéliale). L’endothélium est un élément clé pour la greffe de cornée car il assure la transparence du greffon grâce à un contingent de cellules qui ne peuvent se renouveler. S’il est altéré la cornée ne sera jamais transparente.

L’avantage des greffes lamellaires et pré-descemétiques est qu’elles sont réalisées à globe fermé et donc avec un risque infectieux bien moindre. De plus elles présentent moins de risque de rejet car la partie endothéliale du patient n’est pas greffée. Un dernier avantage est que la couche endothéliale, qui n’est pas malade dans le kératocône, est préservée. Ce point assure une plus grande longévité au greffon puisque lorsqu’il est greffé l’endothélium présente environ deux à trois fois moins de cellules que pour un œil du même âge. Cependant, les greffes lamellaires antérieures donnent des résultats optiques peu satisfaisants et la greffe pré-descemétique est plus délicate à réaliser. Selon les cas, une greffe pré-descemétique n’est pas réalisable et sera convertie en greffe transfixiante.
C’est au chirurgien à choisir le type de greffe le plus adapté pour chaque patient.
Comme pour toute chirurgie il existe des risques opératoires que le chirurgien doit faire connaître à son patient. Ils sont assez faibles mais ils existent tout de même. Pendant la chirurgie, le centrage de la découpe est un moment clé car il va influencer la qualité de la vision. Le greffon d’un diamètre moyen de 8 mm est suturé minutieusement par 16 points de sutures séparés non-résorbables ou par un surjet unique dont la force est à doser avec soin.

Les risques post-opératoires sont nombreux mais bien maîtrisés. Immédiatement après la greffe, il peut y avoir un défaut d’étanchéité nécessitant la repose d’un point. Pour les greffes pré-descemétiques, un défaut d’adhésion de l’endothélium au greffon peut nécessiter l’injection dans l’œil d’une bulle d’air. La cicatrisation de la surface oculaire (repousse de l’épithélium) se fait en quelques jours mais peut être retardée.

Le suivi post-opératoire est ensuite prévu presque tous les mois pendant 6 à 12 mois puis il est espacé régulièrement. La durée de vie du greffon dépend du risque de rejet de greffe, de la qualité initiale du greffon (densité de cellules), des complications inflammatoires et tensionnelles possibles. Le risque de rejet de greffe est d’autant plus grand que l’endothélium est greffé, que le sujet est jeune et que la greffe est de grand diamètre. Il est maximum la première année mais existe toute la vie. Pris à temps, un rejet de greffe peut être inhibé par des perfusions de cortisone à forte dose durant 3 jours. Pris trop tard il implique une nouvelle greffe. En moyenne un greffon transfixiant dure 20 à 30 ans. Un patient greffé très jeune peut donc avoir besoin de deux ou trois greffes par œil dans sa vie. Certaines complications sont à connaître suite à la greffe de cornée : la cataracte peut être induite par le stress chirurgical et par la prise prolongée de collyre à la cortisone, elle induit une baisse de vision que seule la chirurgie peut résoudre. Un glaucome secondaire lié aux mêmes paramètres peut survenir. Un traitement adapté par collyres, la diminution de la cortisone et éventuellement une chirurgie du glaucome permettent de stabiliser la situation. La méthode de greffe pré-descemétique réduit les risques de cataracte et de glaucome car c’est une chirurgie à œil fermé avec une corticothérapie plus courte.

Si les deux yeux sont à greffer, l’opération du deuxième œil n’est théoriquement possible qu’un an après celle du premier. Il en est de même en cas de rejet de greffe.

Les résultats visuels sont globalement bons (en moyenne 5/10) mais la rapidité de réhabilitation visuelle lente. Il faut compter 3 mois avant de retrouver une cornée transparente et au moins 6 mois, voire 1 an, avant de pouvoir débuter l’ablation sélective des points de suture. Cette étape permet d’ajuster l’astigmatisme et d’équiper le sujet soit en verres de lunettes soit en lentilles de contact à nouveau. Il existe quelques rares cas de récidives de kératocône sur le greffon (en moyenne 17 ans après la greffe).

Globalement, les résultats de la greffe de cornée sont très satisfaisants pour le kératocône et permettent une bonne qualité de vie aux patients au prix cependant d’une surveillance rigoureuse.

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